作者：Hiroshi Morita博士（日本国立冈山大学医学、牙科学及药物学研究院心血管治疗学教授）

1992年Brugada等人报道了一例以心前区ST段抬高和夜间突发室颤而猝死为特征的临床综合征。据报道，这种Brugada综合征（BrS）的发生率大约在0.03%到0.3%左右。

该类患者被分为3种类型：1）患者可从心脏骤停或室颤中被复苏；2）患者有晕厥症状，但未监测到室颤；3）无症状患者。考虑到植入型心律转复除颤器（ICD）作为可从心脏骤停或室颤中被复苏患者的初始治疗选择的获益已经比较明确了，接下来我主要和大家分享一下后两种类型的患者的治疗新心得。

伴晕厥症状的患者

临床上对伴有晕厥症状的BrS患者的处理和其详细的病史有关。如果患者曾有发作性晕厥的情况发生，那么发生晕厥时的详细情况就非常重要。如果发作性晕厥的原因是致命性心律失常事件，那么患者通常除了在晕厥前会即刻出现一些心悸或者胸闷的症状之外是没有任何其他的前驱症状的。自主神经介导性晕厥（NMS）是引起晕厥的主要原因之一，也常常在BrS患者中出现。NMS晕厥通常伴有特定的前驱症状，如视物模糊、出汗，有时会出现晕厥后排尿。而室颤引起的晕厥通常在静息状态或睡眠中发生，鲜有在活动时发生的情况出现。但是在BrS中，发热和酗酒与室颤引起的晕厥有关联。

无症状患者

将ICD置入术作为无症状BrS患者的一级预防治疗仍有争议。之前的研究普遍认为自发性1型心电图表现伴晕厥病史是BrS患者的高危信号，但事实上无症状患者每年的事件发生率仅有0.5%到1%。可惜的是，我们尚无确切的方法来评估那些未来室颤发生风险高的无症状患者。

除了自发性1型心电图表现和晕厥，还有一些其他的心电图表现和临床特征也被报道为危险因子。将这些信号结合起来能够缩小高危人群的范围。除了自发性2型心电图表现之外，我们着重强调的危险因子如下：碎裂QRS波群（QRS波群中出现多个尖峰）；宽QRS波群（≥120ms）；下侧壁导联出现早期复极；在运动负荷试验中出现ST段抬高。这些危险因子都在大样本量（≥100患者）的研究中得到了证实。此外，尚有一些小样本研究报道了几个不确定的危险因子，如PQ间期延长、T波交替、自发性ST段改变、房颤和猝死家族史等。

如果患者出现任一危险因子，尤其是如果伴有多个危险因子的时候，那么我们就会推荐他进行电生理学检查。虽然利用程序性电刺激来诱导BrS患者发生室颤的临床意义仍有争议，但是我们确实可以通过这种方法来判断心室的有效不应期（ERP）以及室颤诱发的模式。短ERP（<200ms）和3次刺激内诱发室颤被认为是高危信号。如果一名患者的检查结果得到这样的结论，我们会向患者及其家属提供知情同意书，并告知ICD置入术的利弊，以便其能获得充分的信息来做出治疗与否的决定。