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临床检验

肌酶升高,不只是心脏的问题!

2016年01月19日 14:43:34

在临床工作中,经常会遇到肌酶升高的患者,但并不说明只要肌酶升高均是心肌病,还要和其他疾病相鉴别。


一、肌酸磷酸激酶(CK)的分型


分3种分型:(1)CK-MB主要存在于心肌内,占血清总CK的比例小于5%,有2%的CK-MB存在于骨骼肌中,CK-MB升高超过总CK的6%时需考虑心肌损害,小于总CK的6%时要考虑骨骼肌损害;(2)CK-MM主要存在于骨骼肌,占血清总CK的95%,心肌中也有少部分;(3)CK-BB主要存在于脑组织中,少部分分布在胃肠、肾上腺皮质和肺内。


二、肌酸磷酸激酶升高的鉴别诊断


1.心肌疾病:包括心肌梗死、心肌炎或中毒性心肌病、除颤之后、冠脉造影术后、心脏按摩后及慢性房颤等。


2.骨骼肌疾病:包括肌营养不良为代表的神经肌病、肌炎或中毒性肌病、肌损伤、肌内注射、横纹肌溶解(低钾、低磷血症、酒精中毒、高温)、全身癫痫抽搐发作之后、外科手术后。


3.中枢神经系统疾病(CK-BB增高):包括蛛网膜下腔出血、颅外伤后、脑瘫、抽搐发作、脑膜炎及脑炎。


4.其他疾病:包括休克、粘液性水肿、肺栓塞、放射治疗、恶性肿瘤(如肺、肠、胆囊、前列腺等)。


其中,神经肌病中除风湿科范畴的炎症性肌病外,还有肌营养不良、先天性肌病、代谢性肌病、内分泌肌病、离子通道病及其他肌病。炎症性肌病又分为多肌炎(PM)(儿童相对少见)、皮肌炎(DM,束周萎缩是其特点),还有包涵体肌炎(IBM),包涵体肌炎好发于50岁以上男性,起病相对隐匿,可累及股四头肌、腕指屈肌等,多不对称,CK正常或轻度升高,激素治疗无效。


肌营养不良常分为8种亚型


假肥大型肌营养不良相对多见,为X染色体隐性遗传,发病患者多为男性,其母亲为携带者。部分患者存在基因突变,其中杜氏进行性肌营养不良(DMD)的发病率为1/3500,12岁前即不能行走,贝克型进行性肌营养不良(BMD)是与杜氏进行性肌营养不良为同一种基因引起的疾病,发病率1/7500,发病晚于前者,发病前可能已存在假性肥大,起病相对隐匿,16岁后尚能行走。基因诊断可以发现2/3患者存在基因缺失,1/3存在点突变。


面肩肱肌营养不良的发病率为1/20000,为常染色体显性遗传,绝大多数在20岁前起病,面肌受累隐匿,有不对称性、三角肌回避、Beevor征及胫前肌受累的特征。


强直性肌营养不良(DM)分为DM1型和DM2(PROMM)型,两者均可伴白内障、脱发、睾丸萎缩,前者心脏受累多见,远端肌无力,面肌无力多,后者近端无力,面肌无力少。


肢带肌型营养不良(LGMD)是一组疾病,包括常染色体显性遗传的LGMD1型和常染色体隐性遗传的LGMD2型,临床表现为渐进的骨盆带肌和肩带肌无力,面肌常不受累,可出现翼状肩。


肌营养不良还包括先天性肌营养不良(CMD)、眼咽肌营养不良(OPMD)、艾德肌营养不良(EDMD)和远端肌营养不良-远端肌病(DD)。


先天性肌病


先天性肌病是一组有特殊组织病理特点的疾病,一般为新生儿或儿童早期起病,无力以近端肌为主,有累及面肌和眼外肌的中央核肌病,有面容狭长可累及呼吸肌的杆状体肌病,可有脊柱前弯、侧凸、关节松弛,髋关节脱位等临床表现,病情相对不进展,CK通常正常或轻度升高,肌电图可以正常或呈肌源性损害。


代谢性肌病


代谢性肌病是一组因酶缺陷造成的遗传代谢性肌病,临床最常见的临床表现为肌肉运动耐受性差和肌肉疲劳感,有时伴肌肉疼痛和痉挛。包括线粒体肌病、糖原累积性肌病、脂质沉积性肌病、肉毒碱缺乏等。


内分泌肌病


内分泌肌病,当甲状腺功能异常时均会出现肌酶升高,甲减时升高较甲亢时明显,因此肌酶异常的患者需除外甲状腺疾病。其他类型肌病还包括中毒性肌病,化学物质(毒鼠强、氟乙酰胺、有机磷农药、酒精、硫化氢、K粉等)和药物(他汀类、抗精神病药物、阿片类、蒽环类抗肿瘤药物)导致的肌病,以及感染、中重度烧伤所致肌肉损伤。


总之,对肌病的临床诊断,要结合病史、起病年龄、病程、受累肌群的分布和其他器官累及的情况(皮肤、脊柱关节、中枢神经系统、心脏、眼、耳等)进行综合分析,遗传基因的检测对肌营养不良、先天性肌病和代谢性肌病的诊断均非常重要。



摘自:
速效救心丸治疗冠心病心绞痛临床疗效及机理研究.韩涛,邓丽君,冯玲.中医杂志[J],2000,12:733

速效救心丸药理作用有如下几个方面:(1)通过抗血液粘、稠、凝、聚的作用,而改善血液流变学,达到抗凝聚作用,改善血流状态。(2)有钙拮抗作用,可改善脂质及脂蛋白代谢,抑制动脉粥样斑块形成,预防和治疗冠心病。(3)该药具有扩张冠状动脉,改善心肌缺血及耐缺氧作用。进而改善心功能,这可能与其心肌供血改善密切相关。



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