婴儿肺动脉瓣狭窄属于无紫绀型先天性心脏病的一种,医学上根据婴儿肺动脉瓣畸形狭窄的程度不同,分为轻度、中度和重度肺动脉瓣狭窄。轻度肺 动脉瓣狭窄的婴儿,常无异常表现,发育也正常;较重的肺动脉瓣狭窄患儿,常在活动后出现气急、乏力、有时胸痛,严重者可发生脑缺氧性晕厥。部分患儿可在进 行肺动脉瓣狭窄手术前发生感染性心内膜炎及心力衰竭,此时需进行内科治疗;在外科治疗方面则根据婴儿肺动脉瓣狭窄的程度采取相应的手术矫正畸形。
婴儿肺动脉瓣狭窄的外科手术治疗:
1、对于中度和重度肺动脉瓣狭窄的患儿,必须进行外科手术治疗,首先考虑应用球囊导管扩张狭窄的肺动脉瓣。这是一种非开胸的方法,使患儿可以免去因开胸带来的手术创伤和痛苦,并减轻家长的精神和经济负担,这种治疗方法一般疗效比较满意。
肺动脉瓣狭窄的开胸手术通常用于紧急的肺动脉瓣狭窄新生儿,即右心室和肺动脉之间的压力差相差超过80-100mmHg以上,或患者无法使用球囊导 管扩张术时(例如肺动脉瓣发育不良,瓣膜下漏斗部狭窄)。紧急时ProstaglandinE1可使新生儿动脉导管维持开放,因而使肺部血流得到充份的供 应,直到开刀为止。如果右心室及肺动脉的大小适当,紧急时可从中间胸骨切开经由右心室出口或肺动脉干以器械撑开肺动脉瓣膜(Brock procedure)。如同主动脉瓣膜切开术一般,这种方法可以利用入口闭塞(inflow occlusion)的方法来进行。
2、对于少数严重肺动脉瓣狭窄的患儿,则需施行开胸手术切开狭窄的瓣膜,解除狭窄,矫治畸形,达到根治的目的。
3、轻度肺动脉瓣狭窄,平时无症状的患儿,可以定期到医院检查,动态观察心脏的变化。
肺动脉瓣狭窄手术的并发症
肺动脉瓣狭窄手术的并发症包括肺动脉瓣关闭不全以及残存的肺动脉狭窄。新生儿时期危急性肺动脉狭窄死亡率是17%。如果右心室及肺动脉太小,无法使 足够的血流流向肺动脉,则必须进行缓解手术(例如Blalock-Taussig分流术)。传统的BT分流术就是在主动脉弓对侧的锁骨下动脉与该侧肺动脉 之间架设一段人工血管,使部份的主动脉血流能够流到肺动脉以增加肺部血流,进而改善发绀的现象。
肺动脉瓣狭窄手术死亡率较低,一般在1%左右,手术效果满意,术后肺动脉瓣狭窄症状改善或完全消失,可恢复正常生活。对于肺动脉瓣狭窄这种先天性心血管畸形,在医疗技术不断发展的现阶段,一般疗效满意,术后孩子就能健康地生活学习。所以如确诊患儿有肺动脉瓣狭窄,家长应带孩子到医院作根治矫正畸形的治疗。