评估和治疗

诊断

经胸超声心动图（TTE）是早期诊断二叶瓣主动脉病的主要手段。尽管TTE能够评估主动脉根和近端升主动脉扩张，但成年人中-远端升主动脉及主动脉弓的成像则比较困难。

这种情况下，应考虑采用计算机断层扫描（CT）或核磁共振成像（MRI）来综合评估升主动脉的情况；如果存在CT或MRI禁忌症，则采用经食管超声心动图来评估。MRI比CT更适合连续监测，因为MRI不会涉及辐射曝露的问题。

治疗方案的制定原则

总结针对成人无症状二叶主动脉瓣的处理原则。该原则整合了美国、欧洲及加拿大大部分专家意见和观察性研究的基础之上提出。

所有二叶主动脉病患者均应积极处理危险因素，特别是吸烟和高血压。β肾上腺素阻滞剂、血管紧张素转化酶抑制剂和血管受体阻滞剂是降压药的首选。β肾上腺素阻滞剂理论上有减小主动脉壁剪切应力的作用，而血管受体阻滞剂已证实能减缓马方综合症病人主动脉的扩张速度。

建议主动脉根或升主动脉管径>40mm患者每年做超声心动图监测，用TTE评估是否有瓣膜替换或修复的指证。主动脉根或升主动脉管径40-44mm以及不伴有瓣膜干预指证的患者，CT或MRI扫描可能可以提供一个参照标准。如果通过超声心动图、CT或MRI持续的成像监测显示扩张速度超过5mm/年可以考虑外科手术干预。

主动脉根或升主动脉管径为45-49mm的患者，如果伴有瓣膜或冠状动脉手术的适应症，CT或MRI扫描应该可以发现，然后根据主动脉病类型、围手术期风险以及外科医生和手术中心的经验制定相应的手术方法。

管状升主动脉扩张患者可以选择升主动脉-前冠状动脉置换术，如果主动脉瓣功能障碍且显示主动脉弓扩张，可以置换主动脉瓣、主动脉根部和升主动脉。升主动脉和主动脉弓扩张患者，可选择主动脉瓣膜及前冠状动脉置换术置换升主动脉和一半主动脉弓。这些手术干预大部分需要深低温循环技术，还有可能需要顺行脑灌注。

单纯主动脉根受累患者，可以选择带瓣人造血管置换主动脉瓣和主动脉根术（Bentall手术）。大多数二叶主动脉病患者在经验丰富的手术中心修复后可以获得良好的治疗效果。如果同期行主动脉瓣和升主动脉置换手术，结合非手术因素制定治疗方案则尤为重要，如病人的生活方式、长期抗凝治疗和女性患者的未来生育计划等。

主动脉根或升主动脉管径为45-50 mm且无换瓣指证的患者，具有以下高危因素如主动脉夹层、破裂、或猝死家族史以及主动脉扩张速度>5mm/年方可考虑外科手术。身材矮小患者主动脉瓣区扩张速度>10cm2/年也推荐手术。除此之外，建议每年CT或MRI进行风险分层后再评估。

最初主动脉根或升主动脉管径≥5.0cm患者建议手术，而指南上阈值为≥5.5cm患者推荐个体化治疗。欧洲指南建议：存在主动脉缩窄、系统性高血压、夹层家族史及主动脉管径扩张速度>2mm/年的高危因素和主动脉根或升主动脉管径≥5.0cm的患者可行主动脉置换手术。

欧洲与美国指南一致认为，患者在成功率高且经验丰富的医疗中心行瓣膜修复和主动脉瓣置换术（主动脉管径为45mm）时，可放宽指证同期行升主动脉置换手术。

2014年加拿大指南推荐的阈值范围为主动脉管径50-55mm；且认为对拟行主动脉置换术患者选择手术时机和方案时，应考虑患者体型及个体化差异。

阈值以下<50mm且伴有主动脉并发症高危因素（如主动脉增长率高、有主动脉瓣疾病或结缔组织病以及遗传综合征等）的患者预防性手术比较合适，然而不适合可能会增加术中并发症风险的患者。该前提是主动脉并发症的远期风险随时间递增，而在经验丰富、死亡率低的治疗中心行主动脉瓣置换术患者可降低这些并发症（≤1%）。

特殊人群

怀孕期间，血液动力学参数及主动脉壁发生变化，因此BAV伴主动脉扩张患者发生并发症的风险增加。通常，患BAV且主动脉管径>45mm的女性不建议受孕。

主动脉根或升主动脉扩张（管径≥45mm）的运动员，无论有无瓣膜病，均建议其只能参加低强度的体育竞技运动。BAV患者的一级亲属均应筛查，以排除BAV和无症状性主动脉病的可能。